Hintergrund und Ziele

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine der häufigsten progressiven neuromuskulären Erkrankungen weltweit. Funktionsverlust und Absterben von Nervenzellen führen zu Muskelschwäche, Muskelschwund und einem erhöhten Muskeltonus. Die frontotemporale Demenz (FTD) ist ein klinisches Syndrom mit verschiedensten klinischen Ausprägungen und unterschiedlichen damit verbundenen Pathologien. Sie ist die zweithäufigste Form kortikaler Demenzen mit einem Anteil von ca. 20 %. Ziel dieses Forschungsvorhabens war es, unter Einbeziehung von testpsychometrischen Daten den Zusammenhang von ALS und FTD mit Hilfe hochauflösender bildgebender Verfahren sowohl strukturell, als auch funktionell detailliert im Verlauf mehrmals zu untersuchen. Außerdem sollten in diesem Projekt eine neuropsychologische Testbatterie unter Berücksichtigung des motorischen Handicaps bei ALS für den deutschsprachigen Raum evaluiert und validiert werden.

Übersicht

Insgesamt nahmen 160 ALS-Patienten an der Studie teil. Das DZNE-Projekt wurde an den Standorten Rostock, Magdeburg und Bonn durchgeführt.

Ablauf der Studie

Die Untersuchungen im Rahmen der ALS-FTD Initiative umfassten ausführliche neuropsychologische Testungen, Magnetresonanztomographie und Liquor,- Blut,- sowie genetische Analysen.